Kalp pompası yeterince kuvvetli çalışamadığından için akciğerlerde ve diğer organlarda sıvı birikmeye başlıyor ve ödeme (şişliğe) neden oluyor. Bu durumla birçok kalp anomalisinde karşılaşılıyor.
Belirtileri:
Konjestif kalp yetersizliği bulunan çocuklar çabuk yorulurlar, solunumları hızlı ve sıkıntılı. Bu sorunu olan bebekleri beslenmelerinde sorunlar sık sık yaşanıyor.
Tedavisi:
Digoksin ve diğer bazı ilaçlarla kalbin kasılmasının güçlendirilmesi sağlanıyor.
Diüretik olarak adlandırılan idrar söktürücü ilaçlar da kullanılabiliyor. Ancak bu ilaçlar biriken fazla sıvının atılmasına yardım ederken beraberinde az tuzlu bir diyetin uygulanma ihtiyacının oluşmasına da neden oluyor.
Çocuğun kalp atışının çok hızlı olması durumuna deniyor. Çocuklarda kalp, yaşına bağlı olmak üzere dakikada 60-150 kez atıyor. Ancak taşikardi, her zaman doğumsal kalp hastalığına bağlı olarak gelişmiyor. Kalp atış hızını normal seviyeye düşürmek için ilaç tedavisi uygulanabiliyor.
Çocuğun kalp atış hızının çok yavaş olması durumuna deniyor. Bu durum kalbin kanı pompalama fonksiyonunda azalmaya neden olabilir. Bradikardi genellikle doğumsal olarak ortaya çıksa da nadiren ameliyattan sonra da görülebiliyor. Bazı çocuklarda kalbe uyarı vererek kalbin normal hızda çalışmasını sağlayan bir cihaz (kalp pili - pacemaker) takılmasına gereksinim duyulabiliyor.
Kalp atışında düzensizlikler oluşması durumuna deniyor. Bu, ameliyattan sonra da ortaya çıkabiliyor ve düzensiz kalp ritminin tipine bağlı olarak tedavi edilmesi gerekiyor.
Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA) gibi bazı kalp anomalilerinde, cerrahi tedavi yapılana kadar bebeğin hayatını sürdürebilmesi için yapılan işlemlerdir.
Vücuda çoğunlukla kirli kanın gittiği bu durumda, kalbin kulakçıkları arasında açılan bir delik sayesinde temiz kanın, kirli kan ile karışması ve bu sayede vücuda daha fazla temiz kan gitmesi sağlanıyor. Bu işlemde bir toplardamar yolu ile ucunda balon olan bir kateter kalbe kadar ilerletiliyor. Kalbin kulakçıkları arasında normalde bulunan küçük delikten geçilerek balon şişiriliyor. Böylece kulakçıklar arasında geniş bir açıklık elde ediliyor.
Dar olan bazı kalp kapakları da kateterizasyon esnasında balonla açılarak ameliyatsız tedavi edilebiliyor. Tekrar daralmalar olsa bile bebeğin büyümesi için önemli bir zaman kazanılabiliyor.
Bazı kalp delikleri (ASD) ve kapanmayan damar açıklıkları (patent duktus arteriozus) kateterizasyon esnasında kapatılabiliyor. Ancak bu uygulamaların yapılabilmesi için hem hastanın boyutlarının hem de açıklığın yeri ve genişliğinin uygun olması gerekiyor.
Bazı ritim sorunları olan çocuklarda kalp kateterizasyonu (elektrofizyolojik çalışma) ile, bu soruna neden olan odaklar bulunup kateterizasyon esnasında "ablasyon" denilen yöntemle bu odaklar yakılarak ritim problemi tedavi edilebiliyor.
Her bebek duktus arteriyozus (PDA) ile doğuyor. Duktus arteriyozus, pulmoner arter (akciğer atardamarı) ile aorta (ana atar damar) arasında geçiş sağlayan bir damar bağlantısıdır. Akciğer atardamarı vücuttan kalbin sağ tarafına gelen oksijenden fakir, koyu renkli kanı akciğerlere taşıyor. Akciğerlerde oksijenlenen kan, kalbin sol tarafına geçiyor. Buradan oksijenden zengin kan aort vasıtasıyla tüm vücuda pompalanıyor.
Normalde kalpten çıkan iki büyük damar arasında varolan bu bağlantı (duktus arteriyozus) doğumdan birkaç saat sonra kapanıyor. Bu bağlantının açık kaldığı durumlara ise PDA adı veriliyor. PDA anomalisinde, aort yoluyla vücudu oksijenlendirecek oksijenden zengin kanın bir kısmı tekrar akciğerlere dönüyor. Bu durum, akciğer atardamarında basınç yükselmesine ve kalbin sol tarafının yüklenmesine neden oluyor.
Belirtileri:
Eğer duktus arteriyozus büyük ise bebek çabuk yoruluyor, büyümesi gecikiyor ve hızlı solunum yapıyor. Bu bebekler kolayca zatürreye yakalanabiliyorlar. Ancak bazılarında ilk birkaç hafta veya ayda herhangi bir belirti ortaya çıkmayabiliyor. Eğer duktus arteriyozus küçükse çocuk tamamen sağlıklı görünebiliyor.
Tedavisi:
Hastanın yaşına veya PDA'nın genişliğine göre, kateter yoluyla şemsiye veya koil adı verilen birtakım cihazlar yardımıyla kapatmak veya kapalı bir kalp ameliyatı ile bağlamak şeklinde gerçekleştirilebiliyor. Eğer kalpte ek başka kusur bulunmuyorsa bebeğin dolaşımı, normale dönüyor.
Kalbin iki kulakçığı arasında büyük bir delik olursa fazla miktarda oksijenden zengin (açık kırmızı) kan, kalbin sol tarafından sağ tarafına geçiyor. Bu durumda zaten oksijenden zengin hale getirilmiş olan kan tekrar akciğerlere pompalanıyor. Bu şekilde akciğerlere giden kan akımı artıyor ve akciğer damar basıncı yükseliyor. Bu durum, ileri dönemlerde çocukta kalp yetersizliği, kalp ritminde düzensizlikler oluşmasına neden olabiliyor.
Belirtileri:
Çocukluk döneminde nadiren belirtiye neden oluyor. Ancak çocukta yetersiz kilo alma, sık akciğer enfeksiyonları görülebiliyor.
Tedavisi:
ASD'nin okul çağından önce kapatılması gerekiyor. Çoğunlukla kateter yolu ile de kapatılabilen ASD, bazen bir açık kalp ameliyatı yapılmasına neden olabiliyor. Tedavi sonunda dolaşım normale dönüyor ve uzun dönemde çocuk hayatını sağlıklı bir yetişkin olarak sürdürebiliyor.
Kalbin iki karıncığı (ventrikül) arasındaki bölmede bir delik bulunursa kalbin daha yüksek basınçlı olan sol tarafından, daha düşük basınçlı olan sağ tarafına fazla miktarda oksijenden zengin kan geçiyor. Böylece daha önce akciğerler tarafından oksijenden zengin hale getirilmiş kan akciğerlere geri pompalanıyor. Bu şekilde akciğerlere giden kan akımı ve akciğer atardamar kan basıncı artıyor. Kalp daha fazla çalışmak zorunda kaldığı için zamanla kalp büyümesi ortaya çıkıyor.
Belirtileri:
VSD'nin genişliği ile doğrudan ilişkili. Hastalık belirtileri doğum sonrası birkaç hafta içinde ortaya çıkmayabiliyor. Geniş VSD'li çocuklarda büyüme ve gelişme normalden geri kalabiliyor. Sık sık akciğer enfeksiyonlarına yakalanabiliyorlar. Solunum sıkıntısı, inleme ve kalp yetersizliği ortaya çıkabiliyor. Bu çocukların akciğer atardamarındaki basınç (Pulmoner hipertansiyon) yükseliyor. Zaman içerisinde süregelen bu yüksek basınç akciğer damarında kalıcı hasara yol açabiliyor.
Tedavisi:
Bu hastalarda beklenmeden kalpteki deliğin ameliyatla kapatılması gereklidir. Çünkü geniş VSD ile beraber akciğer hipertansiyonu olan ve 2 yaşını geçiren çocuklarda, akciğer damarında kalıcı basınç yüksekliği ve kalıcı bozukluklar oluşabileceği için, ameliyat şansı ortadan kalkabiliyor.
Kalbin karıncıkları arasındaki delik küçük ise bu durumda kalbe binen yük daha az. Bu hastalardaki tek anormal bulgu, kalpte bir üfürümün duyulması olabiliyor. Bazı durumlarda küçük deliklerin ameliyatla düzeltilmesi gerekmeyebiliyor ve kendi kendine kapanabiliyor. Belli bir yaşa kadar kendiliğinden kapanmayan küçük deliklerin anjiyo yolu ile veya ameliyatla kapatılabiliyor.
Dikkat!
Kalpteki deliklerin uzun dönemde kapatılma girişimlerindeki başarı oranı çok yüksek. Bu kişiler sağlıklı bir ömür sürdürebiliyorlar. Ancak VSD'li olan hastaların kalplerinde enfeksiyon gelişme (endokardit) riski bulunuyor. Endokardit gelişimini engellemek için, ameliyat veya dişlerle ilgili herhangi bir girişim yapılmadan önce mutlaka antibiyotik tedavisine başlanması gerekiyor. VSD'nin başarıyla tamir edilmesinden sonra bu risk azalacağı için, çocuğunuzun bu girişimler sırasında herhangi bir antibiyotik kullanmasına ihtiyaç kalmıyor. İyi ağız hijyeninin (temizliği) sağlanması endokardit oluşma riskini azaltıyor.
Kalbin ortasında geniş bir deliğin bulunması durumuna deniliyor. Bu delik, kalbin üst ve alt odacıklarını (atriyum ve ventrikül) ikisini birden ilgilendiriyor. Bunun yanında her iki atriyum ve ventrikülleri birbirinden ayıran kapakçıklarda (mitral ve triküspit kapaklar) tam olarak oluşmuyor. Üstelik her ikisi de tek ve büyük bir kapakçık şeklindedir. Bu kalp kusuru, Down sendromu (Mongolizm) ile birlikte olabiliyor. Hem atriyum hem de ventrikülde bulunan delikler nedeniyle kalbin sol tarafında bulunan oksijenden zengin kan, kalbin sağ tarafına geçiyor ve tekrar akciğerlere pompalanıyor.
Belirtileri:
Geniş VSD'li hastalara benzer şekilde, büyüme ve gelişme geriliği oluşuyor. Sık nefes alma, beslenememe, terleme, sık akciğer enfeksiyonları ortaya çıkıyor. Akciğer atardamarında basınç yükseliyor (akciğer hipertansiyonu) ve zamanla akciğer atardamarında kalıcı hasar ortaya çıkabiliyor.
Tedavisi:
Ameliyat akciğer hipertansiyonu gelişen veya ciddi hastalık belirtileri olan çocuklarda genellikle bebeklik döneminde yapılıyor. Atriyoventriküler kapak defektinin ameliyatla tamiri sonrası kan akımı normale dönüyor. Ancak oluşturulan yeni kapaklarda bir miktar yetersizlik veya bazen darlık ortaya çıkabiliyor. Bu durum, sonraki yıllarda da ortaya görülebiliyor veya artabiliyor. Bu nedenle ileride kapaklara yönelik ikinci bir cerrahi girişim söz konusu olabiliyor.
Bazen hastanın genel durumu nedeniyle açık kalp ameliyatının çok riskli görüldüğü durumlarda, kapalı kalp ameliyatı (pulmoner banding) uygulanabiliyor. Bu ameliyatla akciğer atardamarı daraltılarak, fazla kan geçişi kontrol altına alınıyor. Akciğer basıncı düşürülüyor ve düzeltici ameliyat için hastanın büyümesi ve genel durumunun düzelmesi sağlanarak zaman kazanılıyor.
Dikkat!
Ameliyattan sonra çocuğunuz düzenli olarak çocuk kardiyoloğu tarafından takip edilmelidir. Atriyoventriküler kanal defekti olan çocukların ameliyat öncesi ve sonrasında kalp duvarı veya kalp kapaklarında enfeksiyon (endokardit) gelişme riski gelişebiliyor. Yine kalpte enfeksiyon (endokardit) gelişimini engellemek için ameliyat veya dişlerle ilgili bir girişim yapılmadan önce antibiyotik kullanılması gerekiyor. İyi bir ağız hijyeninin (temizlik, bakım) sağlanması da endokardit riskini azaltıyor.
Pulmoner kapak, sağ karıncık ile, akciğer atardamarı arasında bulunuyor. Kalp kasıldıktan sonra açılarak kanın akciğerlere geçişini sağlıyor. Pulmoner stenoz, bu kapağın altında, kendisinde, akciğer atardamarında veya her üçünde birden olabiliyor. Kanın dar bölgeden geçişini sağlamak için kalbin sağ karıncığı zorlanıyor ve sağ karıncıkta basınç yükseliyor. Darlığın derecesine ve ilave olarak kulakçık ve karıncıklar arasında delik bulunup bulunmamasına bağlı olarak hastada belirtiler ortaya çıkıyor.
Tedavisi:
Sağ karıncıktaki kan basıncı yüksek ve darlık önemli ölçüde ise, hasta çocuğun herhangi bir şikayeti olmasa dahi sağ karıncığın zorlanmasını engellemek için tedavi edilmesi gerekiyor. Sadece pulmoner kapakta olan darlıklarda, kateter yolu ile uygulanan balonla genişletme yöntemiyle (balon valvüloplasti) darlık giderilebiliyor.
Hastaların bazılarında açık kalp ameliyatı gerekebiliyor. Ameliyatla, darlığa neden olan dokuların çıkarılması ve yama ile genişletme gibi yöntemler uygulanıyor. Ameliyat sonrasında dolaşım normale dönüyor ve sağ karıncık basıncı düşüyor. Nadiren hayatın ileri dönemlerinde müdahale gerekebiliyor.
Aort kapak, sol ventrikül ile, vücuda kan götüren ana atardamarın (aort) arasında yer alıyor. Kalp kasıldıktan sonra aort kapağı açılıyor ve oksijenden zengin kan aorta atılıyor. Aort sol kalpteki kanı vücuda dağıtan vücudun en büyük atardamarı. Aort kapağında oluşan darlık (stenoz) kalbin kanı vücuda pompalamasında zorlanmaya neden oluyor.
Aort kapak fonksiyonları doğuştan veya sonradan gelişen hastalıklardan dolayı bozulabiliyor. Normal de aort kapağında üç tane yaprakçık bulunuyor. Doğumsal aort darlığında ise aort kapağında üç yaprakçık yerine kalın ve sert bir yaprakçık (uniküspid) veya iki yaprakçık (biküspid) bulunabiliyor. Bazen darlık, kapak altı dokularda olabileceği gibi (subaortik stenoz), aort kapağın hemen üstündeki aort damarının kendisinde de olabiliyor (Supraaortik stenoz).
Belirtiler:
Bazen darlık oldukça ciddi seyrediyor. Bebeklik döneminde hastalık belirtileri ortaya çıkıyor. Aort stenozu olan çocukların bazılarında göğüs ağrısı, baş dönmesi, bayılma ve sebepsiz yorgunluk görülebiliyor.
Tedavisi:
Darlığın derecesi belli bir seviyenin üstünde olan tüm hastalarda cerrahi müdahale gerekiyor. Darlığın yerine göre yapılacak müdahale de farklılık gösteriyor. Kapağın altındaki darlıklar genellikle kesilerek çıkartılabiliyorlar. Aort kapağını tutan darlıklarda kapak genişletilebiliyor. Aort kapağının üstündeki, aort damarını tutan darlıklarda ise, yama ile genişletme işlemi uygulanabiliyor. Aort kapağının kendisini tutan darlıkların bir kısmında darlık, kateter yolu ile uygulanan balonla genişletme yöntemiyle giderilebiliyor (Balon valvüloplasti). Yapılan girişimle darlık giderilse bile kapakta bir miktar deformasyon kalıyor. Belli bir sure sonra deforme kapak fonksiyonu tekrar bozulabiliyor. Bu durumlarda ikinci bir cerrahi girişime gerek duyulabiliyor.
Dikkat!
Aort darlığı hafif olan çocukların ömür boyu tıbbi kontrol altında olmaları gerekiyor. Bu nedenle kontrol ve takibi konusunda ayrıca, çocuğunuzun yapabileceği sportif aktivitelerle ilgili çocuk kardiyoloğunuzdan bilgi almalısınız.
Bu hastalıkta aorta (kalpten çıkan ve vücuda kanı götüren ana atardamar) belli bir seviyesinde daralıyor. Darlık, genellikle aortadan kafa ve kollara giden damarlar çıktıktan hemen sonra oluşuyor. Bu durumda kan akımı, kalpten vücuda gönderilirken dar bir yerden geçmek zorunda kalıyor. Bu hastalıkta darlığın bulunduğu yerden kalbe kadar olan bölümdeki kan basıncı yükseliyor.
Belirtileri:
Darlığın derecesine göre, doğumdan kısa bir süre sonra sık nefes alma, beslenememe, terleme gibi ciddi kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkabiliyor. Darlık hafif ise herhangi bir şikayet yaratmayabiliyor ve tesadüfen doktor kontrollerinde üfürüm duyulması veya tansiyon yüksekliği tespit edilmesi ile ortaya çıkabiliyor. Aort koarktasyonunda normalde tersi doğru olduğu halde, kollardan ölçülen kan basıncı (tansiyon), bacaklardan ölçülen kan basıncından yüksektir.
Tedavisi:
Aortadaki darlık, kalbin kanı pompalamada zorlanmasına, büyümesine ve kalp yetersizliğine yol açabiliyor. Aort koarktasyonu önemli ise (darlık ileri derecede ise), hastanın bekletilmeden ameliyata alınması gerekiyor. Orta düzeydeki darlıklar ise kalıcı yüksek tansiyon (hipertansiyon) oluşmaması için, genellikle okul çağından önce düzeltiliyor. Ameliyatta, kalp akciğer makinesine gerek duyulmuyor (kapalı kalp ameliyatı). Göğüs sol yan tarafından açılarak aort damarındaki darlığa ulaşılıyor. Ancak nadiren de olsa aortada tekrar darlık oluşabiliyor. Bu durumlarda bazen ikinci bir ameliyat ihtiyacı ortaya çıkabiliyor. Bazı hastalar için kateter yolu ile balon veya stent kullanılarak genişletme (balon anjiyoplasti) olarak adlandırılan bir teknikle tedavi yeterli oluyor.
Dikkat!
Bazı hastalarda, özellikle büyük çocuklar ve erişkinlerde daralmış olan aort tamir edilse de kan basıncı belli bir süre veya nadiren ömür boyu yüksek kalabiliyor. Bu durumda hipertansiyonu kontrol etmek için ilaç kullanımı gerekli hale geliyor.
Nedir?
Fallot tetralojisi 4 ayrı kalp anomalisini birden içeren, sık görülen bir doğumsal kalp hastalığı. Kalbin iki karıncığı arasında geniş bir delik bulunduğundan oksijenden fakir kan, sağ karıncıktan sola geçiyor. Pulmoner stenoz nedeniyle oksijenden fakir kan yeteri kadar akciğere gönderilemiyor. Darlığın ciddiyeti çocuktan çocuğa farklılık gösteriyor ve esas olarak morluğun (siyanoz) derecesini belirliyor. Sağ karıncık duvarı, normale göre daha kalındır. Aort (Ana atardamar) direkt olarak karıncıklar arası delik üzerindedir ve her iki karıncıktan da kan alır.
Belirtileri: Bu kalp kusuru çeşitli dönemlerde belirti verebiliyor. Doğumdan hemen sonra, bebeklik döneminde veya daha sonra çocukluk döneminde ciltte morarma (siyanoz) ile kendini belli ediyor. Bu "mor bebekler" bebeklerin gelişimi genellikle normale yakın olmasına karşın, aniden ciddi morarma nöbetleri ortaya çıkabiliyor. Bu nöbetler sırasında çocuklarda bilinç kaybı görülüyor. Daha büyük çocuklarda egzersiz esnasında nefes darlığı ve bayılma krizleri oluşuyor. Bu belirtilerin nedeni ise vücudun ihtiyacı olan oksijeni sağlayan kanın akciğerlerde oksijenlenememesi sonucunda gelişiyor.
Tedavisi: Fallot tetralojisinin ciddiyetinin ağır olduğu çocuklarda bir süre iyileşme sağlayabilmek için akciğerlere giden kan akımını arttıran "şant" ameliyatı yapılabiliyor. Şant ameliyatında aort ile akciğer atardamarı arasında bir damar bağlantısı kuruluyor. Bu şekilde aort kan akımından alınan fazladan bir miktar kan, oksijenlenmek üzere akciğerlere yönlendirilmiş oluyor. Bu sayede çocuk büyüyüp daha ileri bir yaşta ameliyat olana kadar morarma (siyanoz) şikayetlerinin azalması sağlanıyor. Ameliyat sayesinde çocuğun bu dönemde büyüme ve gelişmesi mümkün hale geliyor.
Fallot tetralojisinin kesin tedavisi, tam düzeltme ameliyatı ile sağlanıyor. Şant ameliyatından sonra veya akciğer atardamarı yeteri kadar gelişmiş olan hastalarda ilk ameliyat olarak yapılabiliyor. Genellikle erken çocukluk döneminde uygulanıyor. Ancak uzun yıllar sonra olsa da bazı hastalarda pulmoner kapak takılması gerekebiliyor. Bazı hastalarda ilk ameliyatta bozuk olan pulmoner kapağın yerine yapay bir kapak takılabiliyor. Ameliyattan sonra dolaşım normal hale geliyor ve siyanoz tamamen ortadan kalkıyor.
Normalde akciğer atardamarı (pulmoner arter) oksijenden fakir toplardamar kanını sağ karıncıktan akciğerlere taşıyor. Aort (kalpten çıkan ana atardamar) ise oksijenden zengin (açık kırmızı) kanı, sol karıncıktan vücuda taşıyor. Büyük arterlerin transpozisyonunda (TGA) kalpten çıkan bu büyük damarlar yer değiştirmiş oluyor. Aort sağ karıncığa bağlı olduğu için oksijenden fakir toplardamar kanı vücuda pompalanıyor. Pulmoner arter ise sol karıncığa bağlı olduğundan oksijenden zengin kan, tekrar akciğerlere pompalanıyor. Büyük atardamarların transpozisyonu hayati risk anlamına gelir. Çünkü bebeğin yaşaması için, oksijenden fakir ve zengin kanların, bazı bağlantılar yoluyla karışması zorunludur. Bu bağlantılar iki kulakçık arasında olan bir delik (atriyal septal defekt, ASD), iki karıncık arasında olan bir delik (ventriküler septal defekt, VSD) veya pulmoner arter (akciğer ana atardamarı) ile aort arasındaki damar bağlantısı (patent duktus arteriyozus, PDA) şeklinde olabiliyor.
Belirtileri:
TGA ile doğan bebeklerin çoğunda bu bağlantılar yetersiz kaldığından dolayı doğumdan hemen sonra cilt rengi ileri derecede mor olur. Bu bebeklere acilen tıbbi müdahale yapılması gerekiyor.
Tedavisi:
Kan karışımının yetersiz olduğu durumlarda yapılabilecek farklı girişimler bulunuyor.
Bunlar;
İlaç tedavisi:
Prostoglandin adı verilen ilaç damar yolundan sürekli veriliyor. Bu ilaç, duktus arteriozusun açık kalmasını sağlayarak bebeğin ameliyata kadar geçen süreyi rahat geçirmesini sağlıyor.
Kateter yolu ile kulakçıklar arası delik açma (balon atriyal septostomi):
Kasık bölgesinden girilerek yapılan bu işlemde, iki kulakçık arasındaki delik kateterdeki balon şişirilerek genişletiliyor ve kanların karışımı sağlanarak bebekteki morarma (siyanoz) azaltılıyor.
Ameliyat:
Kesin tedavi sağlıyor. Büyük arterlerin transpozisyonu cerrahi olarak birkaç şekilde düzeltilebiliyor. Tercih edilen yöntem, Arteryel switch (Jatene) adı verilen operasyondur. Bu ameliyatla kalpten ters çıkan damarlar, olması gerektikleri yerlere yerleştiriliyorlar. Kalbi besleyen koroner damarlar da yeni oluşturulan aort damarına taşınıyor. Bu ameliyatla anatomik düzeltme sağlanıyor ve bebeklerin normal bir yaşam sürmesi sağlanabiliyor. Ancak bu ameliyatın, kan karışımı yeterli olmayan çocuklarda doğumdan sonraki ilk 3 hafta içinde yapılmış olması gerekiyor. Bu süreyi geçen çocuklarda iki aşamalı olarak uygulanabiliyor.
Diğer ameliyat alternatifi, kulakçıkların ters çevrilmesi olarak tarif edilebilen Atriyal Switch (Senning) ameliyatıdır. Bu ameliyatla, normalde vücuttan dönen oksijenden fakir kan sağ karıncık yerine sol karıncığa; akciğerlerden dönen oksijenden zengin kan ise, sol karıncık yerine sağ karıncığa yönlendiriliyor. Fizyolojik olarak sağlanan bu düzeltme ameliyatı sonrası uzun dönemde kalp ritim bozuklukları ve kalp yetersizliği ortaya çıkabiliyor.
Arteryel switch ameliyatı sonrası uzun dönem sonuçlar çok iyidir. Hastalar ameliyattan sonra normal bir gelişim ve yaşam gösterebiliyorlar. Çok azı, ikinci bir girişime ihtiyaç gösterebiliyor.
Bu hastalıkta sağ kulakçık ile sağ karıncığı birbirinden ayıran triküspit kapak gelişmemiş oluyor. Bu nedenle sağ kulakçıktan sağ karıncığa kan akımı olmuyor. Sonuç olarak sağ ventrikül küçük kalıyor ve tam olarak gelişmiyor. Çocuğun hayatta kalması iki kulakçık arasında bir delik olmasına (ASD) ve iki karıncık arasında bir delik (VSD) bulunmasına bağlı hale geliyor. Böylece sağ atriyuma geri dönen oksijenden fakir toplardamar kanı iki kulakçık arasındaki delikten sol atriyuma geçiyor. Burada kan akciğerden gelen temizlenmiş oksijenden zengin kan ile karışıyor. Bu anormal kan akımından dolayı bebek mor görünüyor.
Tedavisi:
TA'lı çocuklarda Fontan ameliyatı ile tam düzelme sağlanabiliyor. Bu ameliyatla sağ atriyuma dönen oksijenden fakir kan, oluşturulan tünel ve bağlantılar yardımıyla oksijenlenmek üzere doğrudan doğruya akciğerlere yönlendiriliyor, morarma ortadan kalkıyor.
Pulmoner atrezide akciğer atardamarının kapağı oluşmuyor. Bu nedenle sağ ventriküldeki kan akciğer atardamarı (pulmoner arter) vasıtasıyla akciğerlere gönderilemiyor. Sağ karıncık kör bir kese gibi küçük kalıyor ve gelişemiyor. Triküspit kapak (sağ kulakçık ile sağ karıncık arasındaki) da sıklıkla az gelişiyor. İki kulakçık arasındaki delikten (ASD) oksijenden fakir toplardamar kanı sol kulakçığa geçerek burada akciğerden gelen oksijenden zengin (açık kırmızı) kanla karışıyor. Sol karıncık oksijenden fakir olan bu kanı aortaya pompalayarak vücuda dağıtıyor. Bebek damarlarında dolaşan bu oksijenden fakir kandan ötürü rengi morarmış olarak (siyanotik) görünüyor. Akciğerlerin yegane kan kaynağı akciğer atardamarı (pulmoner arter) ile aorta arasında açık kalan bağlantı (patent duktus arteriyozus) sayesinde sağlanıyor. Eğer patent duktus arteriyozus (PDA) daralacak veya kapanacak olursa akciğer kan akımı kritik düzeye iniyor. Dolayısıyla bu durum, yaşamı ciddi anlamda tehdit ediyor.
Belirtileri:
Morarma.
Tedavisi:
Genellikle ilaç (prostaglandin) kullanımı da içeren erken tedavi yöntemleri ile bu bağlantının (PDA) kapanması önleniyor. Ameliyatla pulmoner arter (akciğer atardamarı) ile aorta arasında bir damar bağlantısı (şant) oluşturularak, akciğerlere kan gitmesi sağlanıyor. Bazı hastalarda tıkalı olan kapakçığın açılması da mümkün olabiliyor. Çocuk 3-4 yaşlarına geldiğinde, sağ ventrikül gelişmemiş ise Fontan ameliyatı (tek ventrikül tamiri) uygulanabiliyor. Nispeten gelişmiş sağ ventrikülü olanlarda ise daha farklı ameliyatlar uygulanabiliyor.
Bu kalp anomalisinde kalpten sadece tek bir atardamar çıkıyor ve aort ve pulmoner artere (akciğer atardamarı) ayrılıyor.
Belirtileri:
Erken dönemde kalp yetersizliği ve akciğer kan basıncı yüksekliği (pulmoner hipertansiyon) ortaya çıkıyor.
Tedavisi:
Genellikle erken bebeklik döneminde ameliyat edilmesi gerekiyor. Ameliyatla geniş ventriküler septal defekt (VSD) kapatılıyor. Tek ve büyük olan bu damardan akciğer atardamarı ayrılıyor ve bir yapay damar vasıtasıyla sağ ventrikül ile ilişkilendiriliyor.
Total pulmoner venöz dönüş anomalisinde, akciğerlerden oksijenden zengin (açık kırmızı) kanı sol kulakçığa getiren akciğer toplardamarları sol kulakçık yerine başka bir yere, genelde sağ kulakçığa (atriyum) açılıyor. Sağ kulakçıkta akciğer toplardamarları vasıtasıyla gelen oksijenden zengin kan, vücuttan gelen toplardamar kan ile karışıyor. Bu kan karışımının bir kısmı iki kulakçık arası delikten (atriyal septal defekt) sol kulakçığa geçiyor. Akciğerden kanın dönüş yolunda darlık oluşuyor. Bu, akciğerlerde kan göllenmesine ve akciğer atardamarında basınç artışına neden olabiliyor.
Belirtileri:
Çocuk doğduktan hemen sonra sık nefes alma, beslenememe, sık akciğer enfeksiyonu vb. hastalık belirtilerini göstermeye başlıyor.
Tedavisi:
Bu kalp kusurunun erken bebeklik döneminde tamir edilmesi gerekiyor. Ameliyatla akciğer toplardamarları tekrar sol kulakçığa birleştiriliyor ve iki kulakçık arası delik kapatılıyor. Ameliyat erken bebeklik döneminde yapılırsa, yapılan ameliyatın uzun dönemde daha iyi sonuç alınıyor.
Hipoplastik sol kalp sendromunda; aort, aort kapağı, sol ventrikül ve mitral kapağı da içeren kalbin sol tarafında gelişim geriliği görülüyor. Akciğerlerden dönen kan iki kulakçık arası delikten sağ kulakçığa geçmek durumundadır. Sağ karıncık gelen kanı akciğer atardamarına pompalıyor ve akciğer atardamarı ile aorta arasında açık kalan bağlantı (PDA-patent duktus arteriyozus) sayesinde kan aorta geçiyor.
Belirtileri:
Bebek doğumda genellikle normal görünüyor. Doğumdan birkaç gün sonra kapanan PDA'nın açık kalması sağlanması gerekiyor. Bu sendromla doğan bebeklerin teni kül rengi halini alıyor. Hızlı ve zor solunum yapıyorlar. Ayrıca beslenmelerinde de sorunlar görülüyor.
Tedavisi:
Eğer tedavi edilmezlerse bu bebekler yaşamın ilk günleri veya aylarında yaşamlarını kaybediyorlar. Bu kalp kusurunun tamir edilmesi mümkün olmamakla beraber bir dizi ameliyat veya kalp nakli gerekebiliyor. Ameliyat yapılana kadar ilaçların yardımıyla (prostoglandin) PDA açık tutuluyor.
Bu ameliyatlar çok riskli ve karmaşık olması nedeni ile her bebeğin ayrı olarak değerlendirilmesi gerekiyor. Uzmanlar tıbbi tedavi ve cerrahi yöntemlerle her türlü tedavi seçeneklerini ayrıntılı olarak değerlendiriliyor. Karar verildiğinde ameliyat, bir kaç aşamalı olarak gerçekleştiriliyor. İlk aşamada Norwood ameliyatı yapılarak tüm kanı sağ karıncık vasıtasıyla akciğer ve vücuda pompalaması sağlanıyor. Bu ameliyatın doğumdan hemen sonra yapılması gerekiyor. Diğer aşamalarda ise iki yönlü Glenn ameliyatı ve nihayetinde Fontan operasyonu yapılıyor.
Bu ameliyatlar ile kalbe dönen oksijenden fakir kanı getiren toplardamarlar ile akciğer atardamarı arasında bağlantılar kuruluyor. Tüm bu ameliyatların asıl amacı; sağ karıncığın sadece oksijenlemiş kanı vücuda pompalaması ve oksijenden fakir olan kanla oksijenden zengin (açık kırmızı) kanın karışmasını önlemek veya azaltmaktır.
Dikkat!
Bazı hekimler bu hastalığın tedavisinde kalp naklini öneriyorlar. Bu yöntemle çocuk sağlıklı bir kalbe kavuşuyor ancak hayat boyu doku reddini önlemek için ilaç almak durumunda kalıyor. Yine kalp nakli ile ilgili bazı problemler yaşayabiliyor. Bu konuyla ilgili olarak doktorunuzla görüşmeniz öneriliyor.
